Espace PatientMaladies pulmonaires raresSyndrome emphysème-fibrose

Le syndrome d'emphysème et de fibrose pulmonaire combinés, ou syndrome emphysème-fibrose (SEF), est schématiquement caractérisé par l'association de deux pathologies pulmonaires, entrainant une modification progressive et profonde de la structure des poumons. La fibrose (collagène) empêche le bon fonctionnement du poumon qui devient rigide et se rétracte. (lien vers fiche FPI) C'est un phénomène irréversible qui prédomine au niveau des bases des poumons et s'étend progressivement. L'emphysème est lié à la destruction des alvéoles. Il prédomine dans les sommets des poumons, réduit leur élasticité, et les détruit progressivement. Le sang n'est plus oxygéné de façon correcte et la respiration est difficile.

Le SEF débute en général entre 65 et 70 ans. Il touche beaucoup plus souvent les hommes que les femmes, et est très étroitement lié au tabagisme. Il est rare chez des personnes n'ayant jamais fumé, mais peut se rencontrer au cours de certaines maladies inflammatoires (systémiques) comme la sclérodermie systémique ou la polyarthrite rhumatoïde. Il peut également être favorisé par certaines activités professionnelles avec exposition respiratoire.

Le principal symptôme de la maladie est l'essoufflement, très prononcé à l'effort, apparaissant ensuite pour des efforts modérés voire au repos. Souvent apparait une coloration bleutée aux lèvres, liée au manque d'oxygène (cyanose). Dans près de 25% des cas, les ongles deviennent bombés et les doigts prennent un aspect de baguettes de tambour (hippocratisme digital).

Le diagnostic repose sur l'imagerie (radiographie et surtout scanner des poumons). Un lavage broncho-alvéolaire lors d'une fibroscopie bronchique est parfois réalisé. La biopsie pulmonaire est assez peu souvent pratiquée car le scanner est caractéristique (Voir aussi : examens en pneumologie). Le retentissement de la maladie sur le souffle est mesuré par une exploration fonctionnelle respiratoire. Une échographie cardiaque et éventuellement un cathétérisme cardiaque droit sont souvent pratiqués, car l'augmentation de la pression artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire) est fréquente, et aggrave la maladie lorsqu'elle est présente.

Le premier traitement est l'arrêt du tabac. Pour traiter l'emphysème plus particulièrement, le médecin prescrit des bronchodilatateurs inhalés. Lorsque la fibrose prédomine, le traitement médicamenteux de la fibrose pulmonaire idiopathique est parfois proposé, par la pirfénidone (Esbriet®) ou le nintedanib (Ofev®). Les corticoïdes sont utilisés chez certains patients. Dans les cas d'essoufflement d'effort très important, l'oxygénothérapie permet d'améliorer les symptômes. Il est utile de conserver une activité physique, qui peut parfois être organisée médicalement (réhabilitation respiratoire, réentrainement à l'exercice).

Lorsque la fonction respiratoire s'aggrave de façon trop importante, la greffe de poumons est la seule alternative possible, si l'âge et d'éventuelles maladies associées le permettent.

 

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