Espace PatientMaladies pulmonaires raresBronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse

La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse (parfois appelée RB-ILD pour respiratory bronchiolitis with interstitial lung disease) est une maladie très rare, liée au tabagisme, qui se traduit par une inflammation chronique des bronchioles (petites bronches). Les échanges gazeux (captation de l’oxygène et élimination du gaz carbonique par les poumons) peuvent être altérés et la respiration affectée.

Elle atteint deux fois plus souvent les hommes que les femmes, et est fortement liée au tabagisme. Elle survient en général entre 40 et 60 ans, parfois plus tôt chez les très gros fumeurs. La maladie est exceptionnelle chez les personnes non fumeuses.

Le principal symptôme de cette maladie est un essoufflement (dyspnée) qui peut s’aggraver progressivement et survenir peu à peu pour des efforts moins importants. Une toux sèche est également présente. Ce sont des symptômes peu spécifiques. L’évolution est chronique, souvent pendant de nombreuses années, mais la maladie peut rester stable, voire s’améliorer avec l’arrêt du tabac.

Pour faire le diagnostic de la maladie, les examens suivants sont en général pratiqués : radiographie pulmonaire, scanner thoracique, et lavage broncho alvéolaire lors d’une fibroscopie bronchique (qui montre une grande quantité de cellules – les macrophages – chargées de pigments d’origine tabagique). Parfois, une biopsie pulmonaire est nécessaire notamment pour éliminer une autre forme de maladie pulmonaire. Le retentissement de la maladie sur le souffle est mesuré par une exploration fonctionnelle respiratoire.

Le premier traitement de la maladie est le sevrage complet du tabac qui contribue à une diminution des symptômes. Dans certains cas des médicaments sont utilisés, mais ils semblent moins efficaces que l’arrêt du tabac. Un suivi prolongé est souhaitable.

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