Espace PatientMaladies pulmonaires raresPneumopathie interstitielle non spécifique

La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) est une maladie pulmonaire rare caractérisée par le remaniement du tissu de soutien et des zones d'échanges gazeux des poumons (interstitium pulmonaire), comportant à la fois une inflammation chronique (infiltration du poumon par des cellules de la réaction inflammatoire), et des dépôts de fibres collagène (fibrose). Le fonctionnement du poumon est modifié, le passage de l'oxygène est dégradé, et la respiration n'est plus correctement assurée. La PINS doit être distinguée de la fibrose pulmonaire idiopathique, car sa prise en charge est très différente et son pronostic meilleur.

Le terme de PINS (en anglais NSIP pour nonspecific interstitial pneumonia) est utilisé pour décrire l'aspect de la maladie lorsqu'on examine un prélèvement de poumon au microscope. On utilise également le terme d'« aspect de PINS » pour décrire le scanner thoracique. Un aspect de PINS peut se rencontrer au cours des maladies inflammatoires rhumatismales (sclérodermie systémique surtout, myopathie inflammatoire idiopathique associée ou non à un anticorps « anti-synthétase », polyarthrite rhumatoïde, etc), en réaction à une prise médicamenteuse, lors d'une réaction (dite immunologique) à un agent respiré provenant de l'environnement (pneumopathie d'hypersensibilité), ou d'autres circonstances plus rares. Lorsque qu'on ne trouve aucune cause, on parle de PINS idiopathique.

La PINS idiopathique débute en général avant l'âge de 50 ans, et elle touche autant les femmes que les hommes (à la différence de la fibrose pulmonaire idiopathique). Elle se manifeste par des difficultés respiratoires à l'effort (dyspnée), une toux sèche, de la fatigue et, plus rarement, une perte de poids.

Pour faire le diagnostic de la maladie, on réalise une radiographie des poumons, un scanner thoracique, un lavage broncho alvéolaire au cours d'une fibroscopie bronchique, et parfois une biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale (Voir aussi : examens en pneumologie). On réalise également des prélèvements sanguins, parfois des examens d'imagerie complémentaires, et une enquête sur les expositions respiratoires, à la recherche d'une cause possible de la maladie.

Pour traiter cette maladie, on utilise d'abord les corticoïdes par voie orale, ce qui permet d'obtenir une amélioration des symptômes chez la plupart des patients. Il est parfois nécessaire d'ajouter des immunosuppresseurs, notamment si la PINS est survenue dans le contexte d'une maladie inflammatoire générale (connectivite). L'amélioration est souvent lente (plusieurs semaines ou mois), et le traitement doit être poursuivi pendant plusieurs années, en diminuant lentement la posologie. Parfois, la maladie s'aggrave progressivement malgré le traitement médical, et la greffe de poumons est alors la seule alternative possible, lorsque l'âge et d'éventuelles maladies associées le permettent.

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