Espace PatientMaladies pulmonaires raresPneumopathie interstitielle aiguë

La pneumopathie interstitielle aiguë (PIA) est une maladie très grave qui se caractérise par une modification très brutale de la structure des poumons qui, en bloquant le passage de l'oxygène, empêche une respiration correcte, et entraine ne détresse respiratoire mettant en jeu la vie du patient.

De nombreuses causes peuvent entrainer une détresse respiratoire aiguë (infection grave, polytraumatisme, pancréatite aiguë grave, cause médicamenteuse, agent toxique, transfusions sanguines multiples, etc), et on parle alors de syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte (SDRA). Lorsqu'aucune cause n'a pu être identifiée, on parle de PIA idiopathique (le terme d'idiopathique signifiant que la cause est inconnue).

Cette maladie survient en général autour de l'âge de 50 ans. Elle atteint aussi bien les hommes que les femmes, et elle n'est pas reliée au tabagisme.

Le principal symptôme de cette maladie est un essoufflement qui s'aggrave très rapidement en quelques heures ou quelques jours, jusqu'à la détresse respiratoire. Une toux est souvent présente. Dans la moitié des cas, il existe des manifestations d'allure virale (fièvre, douleurs musculaires, frissons, malaise général).

Pour faire le diagnostic de la maladie, on réalise en général une radiographie des poumons, un scanner thoracique, un lavage broncho-alvéolaire au cours d'une fibroscopie bronchique ou par la sonde d'intubation (en réanimation), un bilan biologique, une gazométrie artérielle, et parfois une biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale.(Voir aussi : examens en pneumologie)

Il n'existe pas de traitement spécifique de la PIA idiopathique. La prise en charge relève d'un service de réanimation. Dans la plupart des cas, une ventilation mécanique est indispensable (après intubation endotrachéale, c'est-à-dire mise en place dans la trachée d'une sonde d'intubation – tube de 7-9 mm de diamètre), car la détresse respiratoire est très importante. Les corticoïdes injectables à haute dose sont souvent utilisés, ainsi parfois que des immunosuppresseurs (cyclophosphamide intraveineux), mais l'efficacité de ces traitement est très incertaine.

Malheureusement, la maladie conduit souvent au décès. Lorsque le patient survit à la maladie et peut quitter le service de réanimation, il existe un risque élevé de rechute. Des séquelles pulmonaires sont possibles.

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