Espace PatientMaladies pulmonaires raresPneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles

La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE), est caractérisée par la présence anormalement élevée d’un certain type de globules blancs, les éosinophiles, dans les poumons et le sang. C’est une maladie qui s’installe progressivement et évolue souvent sur plusieurs mois.
Elle est idiopathique car on ne connait pas la cause exacte de la maladie. Elle apparaît en moyenne vers l’âge de 45 ans (mais est possible à tout âge), et touche plus souvent les femmes que les hommes que. Moins d’une centaine de personnes présentent cette maladie chaque année en France.

Il existe d’autres formes de la maladie, qui peuvent être dues à des médicaments, à des infections notamment parasitaires ou fongiques, ou des réactions excessives du système immunitaire. On parle alors de pneumopathie à éosinophile secondaire à la cause qui a été identifiée.

Les principaux symptômes de la maladie sont une toux et un essoufflement survenant surtout à l’effort (dyspnée d’effort). Souvent, le patient décrit en plus une baisse de son état général se traduisant par une fatigue importante, un fort amaigrissement, des sueurs nocturnes, de la fièvre ou une sensation de fièvre.

Pour faire le diagnostic de la maladie, on réalise: une prise de sang avec numération des éosinophiles, une radiographie des poumons, un scanner thoracique, un lavage broncho-alvéolaire au cours d’une fibroscopie bronchique. La biopsie pulmonaire n’est pas nécessaire. (Voir aussi : examens en pneumologie)

Pour traiter la PCIE, on utilise les corticoïdes par voie orale, que l’on poursuit pendant quelques mois en diminuant progressivement la dose. L’amélioration des symptômes est en général très rapide mais en général la maladie rechute lors de la diminution de la dose des corticoïdes ou après leur arrêt : il faut alors parfois les poursuivre à faible dose pendant plusieurs années. Dans de rares cas, la maladie guérit spontanément. Un asthme est souvent associé à la PCIE, pouvant apparaître avant la PCIE, en même temps ou dans les suites.

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