Espace PatientMaladies pulmonaires raresSyndrome des anticorps anti-membrane basale glomérulaire

Le syndrome des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture), extrêmement rare, appartient aux maladies auto-immunes, et correspond à un mauvais fonctionnement du système immunitaire qui fabrique des auto-anticorps dirigés contre les structures normales des poumons et des reins, les membranes basales (anticorps anti-membrane basale).
On ne connait pas la cause de ce syndrome, même s’il est reconnu que le tabagisme favorise son apparition. La maladie touche plus souvent les femmes (75% des cas), jeunes (entre 16 et 25 ans). Il y aurait moins de 100 cas en France diagnostiqués chaque année.
Les premiers symptômes de la maladie, pulmonaires dans 75% des cas, correspondent à une hémorragie intra-alvéolaire, caractérisée par l’apparition de crachats de sang, un essoufflement, et parfois de la toux. L’atteinte rénale se manifeste souvent plus tard, notamment par un œdème des chevilles, une perte d’appétit, et une fatigue intense.
Plusieurs examens contribuent au diagnostic : la recherche d’anticorps anti-membranes basales et le dosage de créatinine (prélèvements sanguins), la radiographie pulmonaire, le scanner thoracique,  le lavage broncho-alvéolaire pendant une fibroscopie bronchique,  les analyses d’urine (recherche de sang et de protéines dans les urines), et parfois une biopsie rénale. (Voir aussi : Examens en pneumologie)

Le diagnostic rapide de la maladie est nécessaire pour éviter une atteinte irréversible notamment des reins et une insuffisance rénale.
Le traitement initial du syndrome de Goodpasture est l’épuration des anticorps anormaux (plasmaphérèse). On prescrit également une association de corticoïdes et d’immunosuppresseurs afin de stopper la production de nouveaux auto-anticorps.  La dialyse (rein artificiel) est nécessaire lorsque l’atteinte rénale est grave, et peut parfois être définitive dans les formes graves.

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