Espace PatientMaladies pulmonaires raresGranulomatose éosinophilique avec polyangéite

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg et Strauss) est une maladie liée à une inflammation des petits vaisseaux sanguins (vascularite ou angéite). On parle de maladie auto-immune car certaines cellules du système immunitaire qui nous protègent habituellement contre les infections se retournent contre l’organisme et causent des symptômes. Progressivement l’inflammation des vaisseaux et des organes atteints gène le fonctionnement des poumons, du cœur, de la peau, du tube digestif, ou du système nerveux, qui sont en général les premiers organes touchés. La cause du dérèglement immunitaire responsable de la maladie est inconnue.
La maladie touche autant les hommes que les femmes adultes, en général entre 30 et 50 ans, et apparait dans presque tous les cas chez des personnes souffrant depuis quelques années d’asthme ou de rhino-sinusite.
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite évolue schématiquement en trois phases :

  • Au cours de la première phase, le symptôme principal est un asthme, parfois sévère. Il est souvent accompagné d’une toux, d’une gêne respiratoire et d’une inflammation permanente des sinus. L’asthme est souvent difficile à traiter, nécessitant parfois de recourir aux corticoïdes par voie orale en plus du traitement inhalé. Ces symptômes ne sont pas spécifiques de la maladie et à ce stade on ne peut pas diagnostiquer la granulomatose éosinophilique avec polyangéite.
  • La seconde phase de la maladie débute souvent quelques années après l’apparition de l’asthme. On peut mettre en évidence une augmentation anormale de globules blancs appelés éosinophiles dans le sang ou différents organes (sinus, poumons etc). Cela conduit à suivre encore plus attentivement l’asthme qui reste souvent difficile à traiter.
  • La maladie évolue dans certains cas vers une inflammation chronique au niveau de différents organes. Le patient se plaint alors souvent de fatigue, amaigrissement, fièvre, et de divers symptômes selon les organes qui sont atteints par la maladie. Les vaisseaux et l’inflammation peuvent gêner le fonctionnement des organes atteints voire les détruire, et mettre la vie du patient en danger. On parle de maladie systémique car tous les organes ou presque peuvent être atteints à des degrés divers par l’inflammation. Il peut exister une pneumopathie à éosinophiles, une atteinte cutanée (boutons inflammatoires persistants par exemple), nerveuse (difficulté à marcher, troubles de la sensibilité au niveau d’un membre), cardiaque (essoufflement, anomalies à l’échographie cardiaque), des douleurs ou saignements digestifs, une atteinte rénale, etc.

Diagnostiquer la maladie est difficile car les symptômes sont peu spécifiques. Le diagnostic est porté devant l’association de plusieurs types de manifestations, notamment un asthme, une éosinophilie (augmentation du taux des éosinophiles dans le sang ou d’autres prélèvements), et l’atteinte d’un ou plusieurs autres organes. Des analyses de sang, une radiographie pulmonaire, un scanner thoracique, une prise de sang (numération des éosinophiles, dosage des ANCA), d’autres examens selon les organes atteints, et parfois une biopsie (au niveau des sinus, d’un muscle, d’un nerf, ou de la peau) sont réalisés.

Des recherches sont en cours pour mieux comprendre les différentes formes de la maladie, notamment celles qui comportent une atteinte vasculaire inflammatoire typique (formes « vascularitiques »), et celles comportant surtout une atteinte pulmonaire, une éosinophilie, et souvent une atteinte cardiaque (formes « éosinophiliques »).

Le traitement de la maladie repose principalement sur les corticoïdes qui améliorent en général bien les symptômes. Dans les cas plus graves de la maladie, il est nécessaire d’utiliser également des immunosuppresseurs. Le traitement dure plusieurs années, et le suivi doit être très prolongé car on peut observer des rechutes, notamment lors de la diminution ou de l’arrêt du traitement, des infections, ou des effets secondaires de la corticothérapie.
Des essais cliniques sont en cours pour tester de nouvelles molécules pour les formes les plus graves de la maladie, et chercher des traitements plus efficaces et des alternatives à la corticothérapie.

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