Espace PatientMaladies pulmonaires raresFibrose Pulmonaire Idiopathique

La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) est caractérisée par une modification progressive de la structure des poumons. La prolifération de cellules fabriquant de la fibrose (collagène) empêche le bon fonctionnement du poumon qui devient rigide et se rétracte. Le passage de l’oxygène est diminué et la respiration n’est plus correctement assurée. La fibrose est un phénomène irréversible qui s’étend progressivement dans tout le poumon.

Il existe plusieurs causes de fibrose pulmonaire. On parle de FPI quand on ne connait pas la cause exacte de la maladie. Celle-ci débute en général entre 60 et 70 ans, touche plus souvent les hommes que les femmes, et plus souvent les fumeurs ou anciens fumeurs. La maladie diminue généralement l’espérance de vie.

Le principal symptôme de la maladie est l’essoufflement. L’essoufflement apparait d’abord à l’effort, et s’aggrave progressivement pour, parfois, devenir permanent même au repos. Une toux sèche est souvent présente. D’autres symptômes interviennent parfois : perte d’appétit, perte de poids, ou fatigue importante. Dans près de la moitié des cas de FPI, les ongles deviennent bombés et les doigts prennent un aspect de « baguettes de tambour » (appelé hippocratisme digital).

Pour faire le diagnostic de la FPI, on fait appel à trois types d’examens : l’imagerie (radiographie et surtout scanner des poumons), souvent le lavage broncho-alvéolaire (lors d’une fibroscopie bronchique), et parfois la biopsie pulmonaire. (Voir aussi : Examens en pneumologie)

Il n’existe pas de traitement pour guérir la FPI. Certains médicaments peuvent maintenant freiner l’évolution de la maladie, c’est-à-dire ralentir son aggravation. Pour le traitement de la FPI légère à modérée, la pirfénidone (Esbriet®) qui freine l’évolution de la maladie est autorisée en France et commercialisée depuis novembre 2012. Des résultats récents (mai 2014) avec le nintedanib (Ofev®) devraient permettre de mettre ce médicament bientôt à disposition. Le traitement par corticoïdes, utile dans certaines maladies proches, est peu efficace s’il s’agit vraiment d’une FPI. Il est utile de conserver une activité physique, qui peut parfois être organisée médicalement (réhabilitation respiratoire, réentrainement à l’exercice).
Lorsque la fonction respiratoire s’aggrave de façon trop importante, la greffe de poumons est la seule alternative possible, si l’âge et d’éventuelles maladies associées le permettent.
Des essais cliniques sont en cours pour tester de nouvelles molécules car il est urgent de trouver de nouveaux traitements plus efficaces. (Voir aussi : recherche clinique)

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